מתבגרים
מחלת גושה היא מחלה רב-מערכתית התוקפת את הגוף בדרכים רבות, כתוצאה מהצטברות תאי גושה באברים שונים בעיקר בכבד בטחול ובמח העצם.
תסמיני המחלה הקשורים לעצמות יכולים להיות מכאיבים ומחלישים במיוחד ולפגוע בתנועתיות המטופל.
אצל מתבגרים עם מחלת גושה חל לעתים קרובות עיכוב בהתחלת ההתבגרות המינית. אולם, לקראת סוף גיל העשרה, רוב הילדים עם מחלת גושה משלימים את הפער ההתפתחותי ומשתווים בגודלם לשאר האוכלוסייה. הם מגיעים בדרך כלל לגובה המתאים להם מבחינה גנטית וההתפתחות המינית שלהם תקינה.
גיל ההתבגרות הוא גיל, שבו הדימוי העצמי והקבלה על ידי בני אותו גיל חשובים לגיבוש גישה נפשית בריאה. על כן יש לשקול מעורבות של מסגרת יעוץ ותמיכה למתבגרים הסובלים מהערכה עצמית נמוכה.
כבד או טחול מוגדלים, רגישות לשברי עצמות ותסמינים פוטנציאלים אחרים עלולים להכביד על תנועתם של ילדים עם מחלת גושה ולהפחית מגמישותם או למנוע מהם לעסוק בספורט מגע. ילדים אלה עשויים לגלות פעילויות הולמות יותר, כמו שחייה, רכיבה על אופניים או ריקוד.
1 . כבד ו/או טחול מוגדלים
למטופלי גושה עלולה להיות בטן בולטת כתוצאה מהתנפחות הכבד ו/או הטחול לממדים בלתי רגילים, שנגרמת עקב הצטברות תאי גושה. הטחול יכול לגדול ליותר מפי 15 מגודלו הרגיל ואילו הכבד יכול לגדול לפי 2.5 מגודלו הרגיל.
לכבד ו/או לטחול מוגדלים עלולות להיות השפעות רבות אחרות על מתבגרים, כמו דיכוי תיאבון ובעיות הקשורות לדם וכן הערכה עצמית נמוכה הקשורה למראה החיצוני שלהם. דיכוי התיאבון נגרם על ידי האיברים המוגדלים הלוחצים על הקיבה ויוצרים תחושת מלאות.
2 . ספירת טסיות דם נמוכה
טסיות דם הן תאי הדם האחראים לקרישת הדם; הן נוצרות במח העצם ולאחר מכן משוחררות לדם. הצטברות תאי גושה במח העצם עלולה לגרום להיווצרות טסיות דם בכמות קטנה יותר. בנוסף, טחול מוגדל ופעיל יתר על המידה עלול לפרק תאי דם במהירות הגדולה ממהירות היווצרותם ובכך גם לגרום לספירה כוללת נמוכה יותר של טסיות דם. כתוצאה מכך, הדם של מטופלי גושה עלול שלא להיקרש היטב, עלולות להיווצר בגופם חבורות רבות מהרגיל והם עלולים לסבול מדימום יתר, למשל דימומים מהאף ומהחניכיים וכן דימום וסתי ממושך וכבד יותר.
3 . ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה)
תאי דם אדומים אחראים לנשיאת חמצן לכל התאים בגוף. הטחול אחראי לפירוק תאים אלה, אך כאשר הוא מוגדל, הוא עלול להיות פעיל יתר על המידה ולפרק תאי דם במהירות הגדולה ממהירות היווצרותם. המחסור בתאי דם אדומים עקב כך נקרא אנמיה. האנמיה גורמת לאנשים להרגיש עייפים, מכיוון שהגוף אינו מקבל חמצן בכמות מספקת. האנמיה אחראית לעתים תכופות לעייפות ולסיבולת נמוכה בקרב מטופלי גושה, אך תסמינים אלה עלולים להיות אף תוצאה של קצב חילוף חומרים גבוה מהרגיל, שקיים אצל מתבגרים רבים הסובלים ממחלת גושה. לחלק מהמתבגרים לא יהיו די כוח וסיבולת להשתתף בפעילויות עם בני גילם. ייתכן שיהיה להם קשה להישאר ערניים בכיתה או להתרכז בשיעורי הבית. ייתכן שלמתבגר עם מחלת גושה יידרש מאמץ רב יותר לביצוע פעילויות רגילות. אולם, רוב המתבגרים מוצאים שהם יכולים לעסוק בפעילויותיהם הרגילות אם הם מקפידים לשמור על קצב פעילות מתאים ואם הם מתכננים בהתאם פעילויות אלה עם בני משפחה, חברים, מורים ואחרים המעורבים בטיפול שלהם.
4 . ספירת תאי דם לבנים נמוכה
תאי הדם הלבנים אחראים למאבק בזיהומים כגון, זיהום הנגרם ע"י חיידקים או וירוסים. כמו יתר תאי הדם, תאי הדם הלבנים נוצרים במח העצם ומשם יוצאים אל זרם הדם, נוזל הלימפה והאברים השונים של מערכת הלימפה ביניהם הטחול. במחלת גושה ניכרת לעיתים ירידה בספירת תאי הדם הלבנים. ירידה זו עשויה לנבוע הן מהפרת שיווי המשקל במח העצם והן כתוצאה מן ההגדלה בנפח הטחול המאפשרת ליותר תאי דם לבנים להשתכן בטחול. המחסור בתאי דם לבנים עקב כך מקשה על הגוף להדוף את הזיהום, ולכן מתבגרים עם מחלת גושה עלולים להיות חולים לעתים קרובות יותר מבני גילם.
5. משברי עצמות (Bone Crisis)
חולי גושה עלולים לחוש כאב עצמות עז הנקרא "משבר עצמות". משברי העצמות נגרמים כתוצאה מזרימת דם בלתי מספקת לעצם עקב הפרעה של תאי גושה וכתוצאה משחרור מקומי של גורמים כימיים. הכאב הוא כאב חזק, המלווה לעתים בחום והוא יכול להימשך ממספר שעות עד מספר ימים או אף שבועות; במהלך תקופת הכאב המטופלים בדרך כלל רתוקים למיטה. ייתכן גם שיהיה צורך באשפוז.
6 . מוות של רקמת עצם (אוטם העצם)
ככל שמצטברים תאי גושה רבים יותר במוח העצם, הם יכולים להגביל את זרימת הדם הרגילה - לעתים עד כדי כך שרקמת העצם מתה. הרס העצם גורם לכאב עז ויכול לגרום לשברים ולקריסת המפרקים.
7 . הידלדלות העצם
מחלת גושה גורמת לצמצום המסה והצפיפות של רקמת העצם ובכך היא גורמת לה להידלדל ולהיחלש; לכן תהיה העצם רגישה יותר לשברים.
8 . שבר פתולוגי
שברים פתולוגיים הם שברים בעצמות המעורבות במחלה והם נגרמים כתוצאה מהפעלת כוח על העצם, אשר באופן נורמלי לא היה גורם לשבר בעצם בריאה. הצטברות תאי גושה במוח העצם יכולה להחליש את העצמות בדרכים שונות ולהביא לנטייה לשברים מסוג זה אף עקב פעילות רגילה.
9 . פגיעה בעצם הירך
מחלת גושה גורמת לאי תקינות בדרך שבה העצמות מתפתחות או נבנות מחדש וכך מתקבלים מבני עצם חריגים. הפגם השכיח ביותר בקרב חולי גושה הוא פגם בעצם הירך או בעצם השוקה. פגם זה נקרא באנגלית Erlenmeyer flask deformity צורה רחבה ושטוחה במקום צורה מעוגלת רגילה.
חזור